Пурпура Шенлейн-Геноха

 

Пурпура Шенлейн-Геноха (ПШГ) (геморагічний васкуліт) – захворювання, при якому вражаються малі кровоносні судини (найчастіше це капіляри). Це ураження має назву васкулітом. Воно часто охоплює малі кровоносні судини в шкірі, кишечнику, нирках. Уражені кровоносні судини кровоточать у шкіру, викликаючи темно-червоні або багряні висипання, які називають також пурпурою. Вони можуть кровоточити в кишечнику чи нирках, про що свідчить кров, виявлена у калі і сечі (гематурія).

Геморагічний васкуліт (також — IgA-асоційований васкуліт, капіляротоксикоз, хвороба Шенлейна-Геноха, анафілактоїдна пурпура, атромбопенічна пурпура, тромбоцитопенічна пурпура) — системне ураження капілярів, артеріол, венул, головним чином шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок. Геморагічний васкуліт найбільш характерний для вікової групи до 20 років.

 

ПШГ є нечастим захворюванням у ранньому дитячому віці, проте найбільш часто системний васкуліт виявляється у дітей у віком від 5 до 15 років. Частіше виникає у хлопчиків (2:1).

Немає етнічних чи географічних особливостей даного захворювання. Більшість випадків у Європі і північній півкулі реєструються зимою, проте виникають вони восени і весною. Поширеність – 20 випадків на 100 тис. населення в рік.

 

Причини захворювання – невідомі. Інфекційні агенти (віруси і бактерії) можуть бути потенційними тригерами захворювання, тому що захворювання часто виникає після перенесеної інфекції верхніх дихальних шляхів. Проте є дані про виникнення захворювання на фоні прийому медикаментів, укусів комах, переохолодження, впливу хімічних речовин і споживання харчових алергенів. ПШГ може бути реакцією на інфекцію (надмірна реакція імунної системи вашої дитини).

Було виявлено накопичення специфічних продуктів імунної системи, таких як імуноглобулін А (IgA) при ураженні ПШГ, що дозволяє припустити, що патологічна реакція імунної системи атакує дрібні кровоносні судини в шкірі, суглобах, шлунково-кишковому тракті, нирках і рідше в центральній нервовій системі або яєчках і викликає захворювання.

 

Велику роль у виникненні геморагічного васкуліту відіграють інфекційні захворювання, особливо гострий тонзиліт (ангіна), грип, туберкульоз, такі хвороби, як гостра ревматична гарячка, а також введення вакцин та сироваток, які запускають каскад системних уражень кровоносних судин. Рідше захворювання розвивається на фоні харчової та лікарської непереносимості, переохолодження та інших несприятливих впливів зовнішнього середовища.

Найймовірнішим визнають імунний генез (алергійна реакція) - пошкодження ендотелію судинної стінки (невеликих судин) циркулюючими імунними комплексами з гіперергійною судинною реакцією, що супроводжується розвитком мікротромбозів та геморагій. Також в основі патогенезу лежить підвищена секреція IgA.

 

Хвороба проявляється пурпурою на розгинальних поверхнях рук і ніг, сідницях, поліартралгією (чи поліартритом), переймоподібним болем в животі та гематурією внаслідок вогнищевого гломерулонефриту. Незважаючи на геморагічний висип, показники коагулограми залишаються нормальними. Гостра ниркова недостатність рідкісна, в 5-10% випадків розвивається хронічний гломерулонефрит.

У хворих відзначають гарячку, артралгії (зазвичай в колінних і гомілковостопних суглобах), біль в животі, шлунково-кишкові кровотечі, нефрит. Методом прямої імунофлюоресценції в стінках судин дерми виявляють відкладення IgA. Висипання локалізуються на ногах і сідницях. Часті скарги на біль в животі. Іноді відзначають гематурію і протеїнурію, у 10% хворих розвивається артеріальна гіпертонія. Найчастіше епізод геморагічного васкуліту буває єдиним в житті та проходить безслідно, рідше впродовж життя виникають ще 2-3 епізоди. Друге загострення виникає, як правило, впродовж 2 років після першого і нерідко проявляється тільки геморагічним висипом. Хронічна ниркова недостатність виникає рідко.

 

- гарячкою;

- геморагічними висипом на шкірі розгинальних поверхонь нижніх кінцівок;

- артралгіями та абдомінальним синдромом, пов'язаними з крововиливами у суглоби та черевну порожнину;

- у деяких хворих головним у клінічній картині є ураження судин черевної порожнини з різким болем у животі, шлунково-кишковою кровотечею;

 

Нерідко також розвивається геморагічний гломерулонефрит з можливим переходом у хронічний нефрит з прогресуючою нирковою недостатністю. Рідко спостерігаються ураження ЦНС, геморагічні пневмонії та полісерозити.

Хвороба перебігає з періодичними загостреннями та зрідка тривалими ремісіями. Прогноз визначається розвитком нефриту та прогресуванням хронічної уремії.